Anemia falciforme
Glóbulos vermelhos, células falciformes
Definição
A anemia falciforme é uma doença hereditária na qual as hemácias têm o formato anormal de lua crescente. (Normalmente, as hemácias têm forma de disco)
Causas, incidência e fatores de risco
A hemoglobina é uma proteína dentro das hemácias que carrega o oxigênio. A anemia falciforme é causada por um tipo anormal de hemoglobina chamada hemoglobina S.
A hemoglobina S distorce o formato das hemácias, especialmente quando exposta a baixos níveis de oxigênio.
As hemácias distorcidas têm forma de lua crescente ou de foices. Essas células frágeis e em forma de foice distribuem menos oxigênio para os tecidos do corpo.
Elas também podem coagular mais facilmente em pequenos vasos sanguíneos e se despedaçar, interrompendo o fluxo sanguíneo saudável.
A anemia falciforme é herdada do pai e da mãe. Ela é muito mais comum em pessoas de ascendência africana e mediterrânea. Também é vista em pessoas da América do Sul e Central, do Caribe e do Oriente Médio.
Alguém que herda o gene da hemoglobina S de uma parte e o da hemoglobina normal (A) da outra parte terá o traço falciforme. As pessoas com traço falciforme não têm os sintomas da verdadeira anemia falciforme.
Sintomas
Geralmente, os sintomas não aparecem até depois dos 4 meses de idade.
Quase todos os pacientes com anemia falciforme têm episódios dolorosos (crises), que podem durar de horas a dias. Essas crises afetam os ossos das costas, os ossos longos e o peito.
Alguns pacientes têm episódios com intervalos de alguns anos. Outros podem ter vários episódios por ano. As crises podem ser graves o suficiente para exigir uma internação hospitalar.
Os sintomas comuns são:
• Crises de dor abdominal
• Dor nos ossos
• Falta de ar
• Crescimento retardado na puberdade
• Fadiga
• Febre
• Palidez
• Taquicardia
• Úlceras nas pernas (em adolescentes e adultos)
• Olhos e peles amarelados (icterícia)
Outros sintomas incluem:
• Dor no peito
• Sede excessiva
• Micção frequente
• Ereção prolongada e dolorosa (priapismo – ocorre em 10 a 40% dos homens com a doença)
• Visão diminuída/cegueira
• AVC
• Úlceras na pele
•
Exames e testes
Entre os exames normalmente realizados para diagnosticar e monitorar os pacientes com anemia falciforme estão:
• Hemograma completo
• Eletroforese de hemoglobina
• Exame de células falciformes
Outros testes possíveis:
• Bilirrubina
• Oxigênio no sangue
• Tomografia computadorizada ou ressonância magnética
• Esfregaço periférico
• Creatinina sérica
• Hemoglobina sérica
• Potássio sérico
• Cilindros urinários ou sangue na urina
• Contagem de leucócitos
Tratamento
Os pacientes com anemia falciforme exigem tratamento constante, mesmo que não estejam tendo uma crise. Eles devem tomar suplementos de ácido fólico (essencial para produzir hemácias) porque as hemácias se deformam muito rapidamente.
A proposta do tratamento é gerenciar e controlar os sintomas, bem como limitar a frequência das crises.
Durante uma crise de anemia falciforme, você pode necessitar de determinados tratamentos. Os episódios de dor são tratados com a administração de analgésicos e de muito líquido. É importante tratar a dor. Os medicamentos não narcóticos podem ser eficazes, mas alguns pacientes precisam de altas doses de narcóticos.
A hidroxiureia é uma droga que alguns pacientes usam para reduzir o número de episódios de dor (inclusive dor no peito e dificuldade para respirar). Ela não funciona para todos.
Antibióticos e vacinas são usados para prevenir as infecções bacterianas, que são comuns em crianças com anemia falciforme.
As transfusões de sangue são usadas para tratar as crises de anemia falciforme. Elas também podem ser usadas regularmente para ajudar a evitar AVCs.
Outros tratamentos para as complicações podem incluir:
• Diálise ou transplante de rim para doença renal
• Reabilitação de drogas e acompanhamento de complicações psicológicas
• Remoção da vesícula biliar (se tiver cálculos biliares)
• Substituição do quadril para necrose avascular do quadril
• Irrigação ou cirurgia para ereções persistentes e dolorosas (priapismo)
• Cirurgia para problemas oculares
• Curativo, óxido de zinco ou cirurgia para úlceras da perna
O transplante de medula ou de células tronco pode curar a anemia falciforme. Entretanto, os transplantes envolvem muitos riscos, inclusive infecção, rejeição e doença do enxerto contra hospedeiro. Portanto, eles não são uma boa opção para a maioria dos pacientes no momento. Além disso, os pacientes de anemia falciforme muitas vezes não conseguem doadores compatíveis.
Grupos de apoio
A anemia falciforme pode causar muito estresse nos pacientes e nos membros da família. Participar de um grupo de apoio onde os membros compartilham experiências e problemas pode aliviar esse estresse.
Glóbulos vermelhos, células falciformes
Definição
A anemia falciforme é uma doença hereditária na qual as hemácias têm o formato anormal de lua crescente. (Normalmente, as hemácias têm forma de disco)
Causas, incidência e fatores de risco
A hemoglobina é uma proteína dentro das hemácias que carrega o oxigênio. A anemia falciforme é causada por um tipo anormal de hemoglobina chamada hemoglobina S.
A hemoglobina S distorce o formato das hemácias, especialmente quando exposta a baixos níveis de oxigênio.
As hemácias distorcidas têm forma de lua crescente ou de foices. Essas células frágeis e em forma de foice distribuem menos oxigênio para os tecidos do corpo.
Elas também podem coagular mais facilmente em pequenos vasos sanguíneos e se despedaçar, interrompendo o fluxo sanguíneo saudável.
A anemia falciforme é herdada do pai e da mãe. Ela é muito mais comum em pessoas de ascendência africana e mediterrânea. Também é vista em pessoas da América do Sul e Central, do Caribe e do Oriente Médio.
Alguém que herda o gene da hemoglobina S de uma parte e o da hemoglobina normal (A) da outra parte terá o traço falciforme. As pessoas com traço falciforme não têm os sintomas da verdadeira anemia falciforme.
Sintomas
Geralmente, os sintomas não aparecem até depois dos 4 meses de idade.
Quase todos os pacientes com anemia falciforme têm episódios dolorosos (crises), que podem durar de horas a dias. Essas crises afetam os ossos das costas, os ossos longos e o peito.
Alguns pacientes têm episódios com intervalos de alguns anos. Outros podem ter vários episódios por ano. As crises podem ser graves o suficiente para exigir uma internação hospitalar.
Os sintomas comuns são:
• Crises de dor abdominal
• Dor nos ossos
• Falta de ar
• Crescimento retardado na puberdade
• Fadiga
• Febre
• Palidez
• Taquicardia
• Úlceras nas pernas (em adolescentes e adultos)
• Olhos e peles amarelados (icterícia)
Outros sintomas incluem:
• Dor no peito
• Sede excessiva
• Micção frequente
• Ereção prolongada e dolorosa (priapismo – ocorre em 10 a 40% dos homens com a doença)
• Visão diminuída/cegueira
• AVC
• Úlceras na pele
•
Exames e testes
Entre os exames normalmente realizados para diagnosticar e monitorar os pacientes com anemia falciforme estão:
• Hemograma completo
• Eletroforese de hemoglobina
• Exame de células falciformes
Outros testes possíveis:
• Bilirrubina
• Oxigênio no sangue
• Tomografia computadorizada ou ressonância magnética
• Esfregaço periférico
• Creatinina sérica
• Hemoglobina sérica
• Potássio sérico
• Cilindros urinários ou sangue na urina
• Contagem de leucócitos
Tratamento
Os pacientes com anemia falciforme exigem tratamento constante, mesmo que não estejam tendo uma crise. Eles devem tomar suplementos de ácido fólico (essencial para produzir hemácias) porque as hemácias se deformam muito rapidamente.
A proposta do tratamento é gerenciar e controlar os sintomas, bem como limitar a frequência das crises.
Durante uma crise de anemia falciforme, você pode necessitar de determinados tratamentos. Os episódios de dor são tratados com a administração de analgésicos e de muito líquido. É importante tratar a dor. Os medicamentos não narcóticos podem ser eficazes, mas alguns pacientes precisam de altas doses de narcóticos.
A hidroxiureia é uma droga que alguns pacientes usam para reduzir o número de episódios de dor (inclusive dor no peito e dificuldade para respirar). Ela não funciona para todos.
Antibióticos e vacinas são usados para prevenir as infecções bacterianas, que são comuns em crianças com anemia falciforme.
As transfusões de sangue são usadas para tratar as crises de anemia falciforme. Elas também podem ser usadas regularmente para ajudar a evitar AVCs.
Outros tratamentos para as complicações podem incluir:
• Diálise ou transplante de rim para doença renal
• Reabilitação de drogas e acompanhamento de complicações psicológicas
• Remoção da vesícula biliar (se tiver cálculos biliares)
• Substituição do quadril para necrose avascular do quadril
• Irrigação ou cirurgia para ereções persistentes e dolorosas (priapismo)
• Cirurgia para problemas oculares
• Curativo, óxido de zinco ou cirurgia para úlceras da perna
O transplante de medula ou de células tronco pode curar a anemia falciforme. Entretanto, os transplantes envolvem muitos riscos, inclusive infecção, rejeição e doença do enxerto contra hospedeiro. Portanto, eles não são uma boa opção para a maioria dos pacientes no momento. Além disso, os pacientes de anemia falciforme muitas vezes não conseguem doadores compatíveis.
Grupos de apoio
A anemia falciforme pode causar muito estresse nos pacientes e nos membros da família. Participar de um grupo de apoio onde os membros compartilham experiências e problemas pode aliviar esse estresse.
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